Nadir Hastalıklar Günü sebebiyleTürkiye’de bağışıklık eksikliği konusuna değinen Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği (AİD) İdare Konseyi Üyesi Prof. Dr. Sevgi Keleş, akraba evlilikleri nedeniyle Türkiye’de öteki ülkelere nazaran 5-10 kat fazla görülen primer immün yetmezliğinin (PİY), Covid – 19’u daha ağır geçirmeye sebep olduğunu vurguladı
İmmün sistem yahut bağışıklık sistemi, hastalıklara karşı savunma düzeneğini oluşturan, patojenleri ve kanser hücrelerini tanıyıp onları yok eden, bedeni ziyanlı unsurlardan koruyan bir sistemdir. İmmün sistemi pek çok hücre ve proteinlerden oluşur. Bu yapılardaki sayısal ya da işlevsel bozukluklar sonucu oluşan kalıtsal hastalıklara primer immün yetmezlikler (PİY) yahut doğumsal bağışıklık eksiklikleri deniliyor.
Erken teşhis edildiği takdirde tedavisi mümkün olan hastalığın yaygınlaşmasını önlemek hedefiyle şubat ayının son günü dünyada “Nadir Hastalıklar Günü” olarak biliniyor ve çeşitli etkinliklerle farkındalık yaratılıyor.
Tekrarlayan Hastalıklara Dikkat
Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği İdare Heyeti üyesi Prof.Dr. Sevgi Keleş, 2022 yılı dünya ender hastalıklar günü münasebetiyle şu açıklamayı yaptı:
“Primer immün yetmezliklerinde birinci bulgu genelde tekrarlayan enfeksiyonlar olsa da hastalar bazen ağır alerjik bulgular yahut kan hücrelerinde düşüklüklerle de alerji kliniklerine yahut hematoloji kliniklerine başvurabilir. Bu sebeple olağandan daha ağır seyreden bir alerji, geçmeyen ve tedaviye yanıt vermeyen ishaller yahut kan hücrelerinde önemli düşüklükler varsa bu bireylerin de bağışıklık eksikliği açısından kıymetlendirilmesi gerekir”
Sandığımız Kadar Ender Değil!
Ülkemizde primer immün yetmezliklerin sayısının tam olarak bilinmediğini ileten Prof. Dr. Sevgi Keleş, şöyle devam etti:
“Türkiye’de akraba evliliği sonucu ortaya çıkan formlarının öteki ülkelere kıyasla 5 ile 10 kat daha sık görüldüğü iddia ediliyor. Buna bir örnek verecek olursak primer immün yetmezliğin en ağır formu olan ağır kombine immün yetmezliğin ülkemizdeki sıklığı üç farklı merkezde yapılan çalışmalarda on binde bir (1/10000) olarak bulunmuştur. Bu hastalığın Amerika’da görülme sıklığı ise (65 binde birle 80 binde bir arasındadır) 1/65.000-80.000 olarak bildirilmektedir. Bu durum ülkemizde PİY’lerin ender olmadığını göstermektedir.
Günümüzde primer immün yetmezliğe neden olan 450’den fazla genetik bozukluk tanımlanmıştır. Bu sayının yakın gelecekte 3000’i bulacağı düşünülmektedir. Sayılardan anlaşılacağı üzere bu hastalıklar aslında az değil, yalnızca farkındalığının az olduğu hastalıklardır. Bilhassa kimi genetik bozukluklar yalnızca makul mikroorganizmalarla enfeksiyonlara yatkınlığa neden olabilmektedir. Covid19 pandemi sürecinde 9 genetik bozukluğun COVID19 enfeksiyonunu ağır geçirmeye neden olduğu saptanmıştır.
Bağışıklık Yetmezliği Hastaları COVİD 19’u Daha Ağır Geçiriyor!
Rockefeller tarafından yürütülen ve Türkiye’den de kimi merkezlerin dahil olduğu çalışmaya da değinen Prof. Dr. Sevgi Keleş şu bilgileri verdi:
“Bu genetik bozukluk saptanan bireylerin aslında daha evvelce bilinen hastalığı bulunmayan bireyler olduğu ve yalnızca COVID19 enfeksiyonunu ağır geçirdikleri gözlemlenmiştir. Bu durum primer immün yetmezliğinin bilinmeyeni çok olan bir denklem olduğuna; teşhis almamış pek çok olayın bulunduğuna ve az olmadığına bir işarettir. Bu hastalar bilhassa Covid-19 pandemisi sürecinde önerilen maske ve aralık kuraları konusunda çok titiz davranmalıdırlar. Bunun dışında takip ve tedavilerini nizamlı bir halde yapmaları, Covid-19 aşısı yahut aşı tekrarı önerildiğinde hangi aşıyı yaptıracaklarını tabiplerine sorarak karar vermeleri büyük kıymet taşımaktadır. Covid-19 enfeksiyonunun kimi primer immün yetmezliklerde ağır seyredebileceği unutulmamalı, bu hastaların tedavileri, doktorlarının önerisi doğrultusunda planlanmalıdır.”
Hem ailelerin hem de tabiplerin bu mevzudaki farkındalığını artırmak için 15 yaşındaki oğullarını bağışıklık eksikliği nedeniyle kaybeden Fred ve Vicki Modell tarafından Amerika’da kurulan ve dünya üzerinde pek çok teşhis ve araştırma merkezi bulunan Jeffrey Modell Vakfı tarafından PİY açısından uyarıcı 10 bulgu belirlenmiştir. Bu uyarıcı bulgularda erişkinde ve çocukta enfeksiyonun sıklıkları açısından kimi farklılıklar vardır. PİY için erişkin ve çocukta uyarıcı olan bulgular onar unsur halinde belirlenmiştir. Bu bulgulardan en az ikisi olan hastalar kesinlikle immünoloji kliniklerine başvurmalı ve bağışıklık eksikliği açısından taranmalıdır.
Çocuklarda Bağışıklık Eksikliğinin 10 Uyarıcı Bulgusu
-Yılda 4 yahut daha fazla orta kulak enfeksiyonu
-Yılda 2 yahut daha fazla orta kulak enfeksiyonu
-Yılda 2 yahut daha fazla sinüzit
-Normalde zararsız bakterilerle enfeksiyon
-Yılda 1 yahut daha fazla zatürre
-Kilo kaybı ile birlikte kronik ishal
-Tekrarlayan cilt yahut organ apseleri
-Uzun periyodik ağızda pamukçuk yahut ciltte mantar enfeksiyonu
-Enfeksiyonu uygunlaştırmak için damardan antibiyotik kullanılması
-Tekrarlayan viral enfeksiyon (uçuk – siğil)
-Aile bağışıklık eksikliği olan bireylerin olması
Erişkinlerde Bağışıklık Eksikliğinin 10 Uyarıcı Bulgusu
– Yılda 2 yahut daha fazla sinüzit
-2 ay yahut daha müddetli antibiyotik kullanımı
-Yılda 2 yahut daha fazla zatürre
-Büyüme ve gelişme geriliği
-Tekrarlayan cilt yahut organ apseleri
-Uzun vadeli ağızda pamukçuk yahut ciltte mantar enfeksiyonu
-Enfeksiyonu güzelleştirmek için damardan antibiyotik kullanılması
-2 yahut daha fazla derin yerleşimli doku enfeksiyonu
-Aile bağışıklık eksikliği olan bireylerin olması
Bu hastalıkların tedavisinin hastalığın tipine nazaran değiştiğini belirten Prof. Dr. Sevgi Keleş “Bazı tiplerinde hami antibiyotik kâfi olurken ağır formlarında bağışıklık serumu diye bilinen immünglobülin replasman tedavisi; kimi tiplerinde ise halk ortasında ilik nakli diye bilinen kök hücre nakli yapılması gerekmektedir” dedi.
Prof. Dr. Sevgi Keleş “Hangi hastada hangi tedavinin verileceğine hastanın şikâyetleri, laboratuvar ve genetik testlerin sonucuna nazaran karar verilmektedir. Bilhassa ağır formlarında erken teşhis ve tedavi hayat kurtarıcıdır. Bu hastalar erken teşhis konulup uygun tedavi edildiklerinde ise büsbütün sağlıklı bir hale gelmektedir” şeklinde konuştu.
Kaynak: (BHA) – Beyaz Haber Ajansı
